Qué es la 'miastenia gravis' y por qué afecta más a mujeres menores de 40 años
Con la miastenia gravis en España sucede algo muy curioso: antes de los 40 años es una enfermedad que padecen en un 70 por ciento las mujeres (coincidiendo con sus años fértiles), y a partir de los 50, afecta más a los hombres. Pero, ¿qué es exactamente esta patología, por qué surge y cuál es su tratamiento?
Se trata de una enfermedad neuromuscular, autoinmune, que altera la comunicación entre los nervios y los músculos (un trastorno autoinmunitario ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error al tejido sano). Sus síntomas tienen que ver con una debilidad muscular fluctuante y de localización variable en los músculos voluntarios del cuerpo. Su debut se manifiesta fundamentalmente en los músculos faciales.
La miastenia gravis (MG) se cobra cada año 700 nuevos casos, y aunque es más prevalente en mujeres menores de 40 años, lo cierto es que puede hacer acto de presencia a cualquier edad. Incluso, existen manifestaciones pediátricas, aunque sólo suponen el 10 por ciento de los casos.
El doctor Francisco Javier Rodríguez de Rivera, coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología profundiza en esta enfermedad tan desconocida.
Miastenia gravis: de los músculos oculares a las extremidades
El inicio de la sintomatología de la MG puede localizarse de forma variable en cualquier músculo o grupo de músculos voluntarios del cuerpo.
En un primer debut, los más afectados (en más de la mitad de los casos) suelen ser los músculos oculares. La musculatura facial en general es la gran afectada por estas manifestaciones, seguida de los músculos bulbares, los de las extremidades y los cervicales, por este orden.
Otra curiosidad de esta enfermedad desconocida por muchos, independientemente de su localización corporal, es que se manifiesta con fatiga y debilidad muscular general, que empeora con la actividad y mejora con el reposo. La segunda característica de la patología es que se presenta con oscilaciones temporales de los síntomas, y un claro empeoramiento al final del día.
Tres clasificaciones de la enfermedad, según la localización
Como explica el doctor Rodríguez de Rivera, "dependiendo de los músculos voluntarios en los que se inicie la enfermedad, distinguimos tres formas diferenciadas de presentación de la enfermedad".
La primera de ellas supone el 15 por ciento de los casos, se denomina ocular pura, y en ella la debilidad se manifiesta exclusivamente en la musculatura del ojo. A la vista, se produce la caída del párpado y visión doble.
La segunda se manifiesta por primera vez de manera aguda y generalizada, se denomina crisis miasténica (la más grave) y afecta a otro 15 por ciento de los diagnósticos. La tercera es la forma más común afecta a la musculatura de forma generalizada pero se va manifestando de manera gradual pudiendo afectar a todos los músculos voluntarios del cuerpo (MGG)
Miastenia gravis y discapacidad
El grupo mayoritario de afectados de miastenia gravis gradual, un 70 por ciento, es el que padece una mayor carga de discapacidad, puesto que es habitual que estos pacientes sufran fatiga muscular debilitante con resultado de falta de movilidad.
Y no sólo eso, los problemas se extienden al habla, la deglución y la visión, así como al deterioro de la función respiratoria y un cansancio extremo, además de otras comorbilidades que afectan al estado de ánimo general. Entre las consecuencias más habituales están la ansiedad y la depresión, circunstancias que afectan al aumento de la discapacidad.
Como hemos comentado anteriormente, la manifestación más grave de MG es la crisis miasténica que, aunque sólo afecta al 15 por ciento de los pacientes supone una complicación real. Esta crisis "consiste en una exacerbación aguda de la debilidad que afecta a los músculos respiratorios y de la deglución, llegando a poner en riesgo la vida del paciente".
Así pues, la crisis miasténica es una urgencia médica y supone la principal causa de muerte en los pacientes de esta enfermedad, aunque su incidencia ha disminuido en los últimos años gracias a los tratamientos disponibles.
Tratamientos disponibles para una vida (casi) normal
Aunque no existe una cura hoy por hoy, sí hay fármacos que producen la remisión a largo plazo. "Calculamos que, gracias a los tratamientos con los que disponemos actualmente, el 90 por ciento de pacientes diagnosticados pueden alcanzar una mejoría de su enfermedad", expone el doctor de la SEN. Y añade: "Hasta un 70 por ciento de los pacientes sometidos a tratamiento pueden llevar una vida (casi) normal".
Aún así, y a pesar de los tratamientos farmacológicos existentes, "la mayoría de los pacientes siguen experimentando síntomas fluctuantes y no todos logran un control adecuado de los síntomas. Incluso un 8,5 por ciento de los españoles con miastenia gravis son farmacorresistentes, sobre todo mujeres y pacientes con debut temprano de la enfermedad”.
Otra noticia 'menos buena' es que "actualmente, el retraso del diagnóstico de la miastenia gravis puede llegar a los tres años. Esto unido a que sus características fluctuantes son comunes a otras patologías más habituales hace que se complique la identificación de la enfermedad".
Referencias
Ruffing Kyle W, Triggs William J, Shuhaiber Hans H, Zingariello Carla. Conditions and Treatments
Myasthenia gravis. UF Health University of Florida Health. Consultado on line en https://ufhealth.org/conditions-and-treatments/myasthenia-gravis el 4 de junio de 2024.
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