Bienvenida Ruix, con miastenia gravis: "Hay días que te comerías el mundo, llega el mediodía, y el mundo te ha comido a ti"

Cada año se diagnostican en España unos 700 nuevos miastenia gravis (MG), la patología más frecuente de transmisión neuromuscular. Aun así, se trata de una enfermedad de baja prevalencia que la Sociedad Española de Neurología (SEN) calcula que afecta a unas 15.000 personas en nuestro país.

Esta enfermedad, que es autoinmune, de origen desconocido y de carácter crónico, puede producir diferente sintomatología, desde problemas oculares a una fatiga tan grave que pueda incluso limitar mucho el día a día de las personas afectadas.

Aunque puede aparecer en cualquier momento de la vida, incluso en la infancia, lo habitual es que los primeros síntomas aparezcan en mujeres de entre 20 y 40 años y hombres de más de 60.

Bienvenida Ruix es una de esas excepciones que confirma la regla, pues la miastenia gravis apareció en su vida con 44 años. Por aquel entonces, trabajaba en Borriol (Castellón), y tenía un trabajo bastante estresante, "puede que esto acelerase el debut de la enfermedad o la agudización de las manifestaciones clínicas", cuenta.

Sin embargo, no fue durante el trabajo, sino durante unas vacaciones familiares en el año 2015, cuando empezaron a aparecer los primeros síntomas, "una noche, me desperté de repente con la sensación de que me faltaba el aire, como si se me hubiera cortado la respiración. No le di importancia porque se me pasó, pero hicimos un viaje familiar y durante este viaje ocurrieron pequeñas situaciones que te hacen alarmarte". 

Entre los síntomas que se le presentaban, dificultad para tragar, para lavarse los dientes, sorber una pajita, cansancio… "nos hacíamos fotos y me decían que estaba muy seria, cuando yo pensaba que me estaba riendo, pero luego miraba las fotos y no me reconocía", recuerda.

Hasta que un día, cuando observó que no podía andar en línea recta, decidió ir a urgencias. Lo primero que le hicieron fue un TAC para descartar tumores o accidentes cerebro vasculares. Como no salió nada, la mandaron a casa con ansiolíticos, "dijeron que era estrés, que parece que es la causa de todas las enfermedades de las mujeres, incluso nos está dando un infarto y lo confunden con el estrés", dice irónica.

Me dijeron que era estrés, que parece que es la causa de todas las enfermedades de las mujeres... 

De mal en peor hasta el diagnóstico

Con el tratamiento fue a peor, pues las benzodiacepinas que le recetaron están contraindicadas para la miastenia, ya que relajan todavía más la musculatura. Aun así, ella se las tomaba religiosamente y se iba a trabajar, "más de una vez mis compañeros me tuvieron que sacar la comida de la boca porque me atragantada y se preocupaban porque me decían que tenía la cara distinta y no hablaba normal. Por teléfono ni me reconocían".

Los síntomas no hacían más que agravarse día a día, "el sistema antutoinmune genera unos anticuerpos -los míos se llaman anti MuSK- que afectan sobre todo a la zona bulbar, y se puede manifestar de muchas maneras, no hay dos iguales, desde síntomas oculares como diplopía, que es -visión doble, caída de los párpados...-, inexpresividad facial… Cuando a mí me la diagnosticaron, ya tenía miastenia generalizada que me provocaba problemas el tragar, hablar, a la respiración, las extremidades... Yo continué trabajando hasta que el deterioro era máximo. Adelgacé unos 7 kg en cuatro meses".

Tras salir del hospital, lo primero que hice fue la cena para mis hijas. Desde el verano, llegaba a casa tan cansada que no había tenido fuerzas para hacerlo

Por supuesto, volvió a urgencias, pero un día tuvo que irse porque, tras cinco horas nadie la atendió... hasta que una tarde, tras pasar un día horrible en el trabajo, volvió, "por suerte me reconoció un médico que había atendido a mi madre unas semanas antes y me vio tan deteriorada que llamaron directamente al neurólogo, 'no te vas sin un diagnóstico y sin una cura’, me dijo. Esa misma noche me ingresaron. Al día siguiente, paso a verme el médico que me había dado de alta en agosto y al verme me dijo, 'tú no te vas de aquí sin una solución. Te fuiste una vez y ya no te vas dos'".

Al día siguiente le hicieron una analítica, y confirmaron en unos días la sospecha de que tenía miastenia, pues localizaron los anticuerpos anti MuSK, "también me realizaron una electromiografía, aunque no hacía falta, porque no podía si sujetar las piezas. Me hicieron las pruebas de esfuerzo, respiratorias, la espirometría y, no pude ni hacerla porque no tenía fuerzas… y encima, no me trataron de una manera correcta y humana", recuerda.

Tras 10 días en el hospital y de ponerle el tratamiento con corticoides y Mestinón (piridostigmina), un anticolinesterásico, la mejoría fue increíble, muy rápida, "cuando me dieron el alta el doctor me preguntó qué iba a hacer cuando llegara a casa. ‘Hacerles la cena a mis hijas’, le dije. Desde el verano, como llegaba a casa tan cansada, no había tenido fuerza ni para hacerles la cena a mis hijas", recuerda emocionada.

Su vida con miastenia gravis

Antes del alta, el médico también le dijo que iba a tener que aprender a vivir con esta enfermedad, algo que intenta hacer desde hace más de siete años, "hay veces que estoy bien, y otros que no me puedo levantar de la cama, es una enfermedad muy fluctuante", asegura.

Tras cambiarle varias veces la medicación porque no le hacía el efecto esperado, le trataron con un ciclo de sesiones de Rituximab, "un anticuerpo monoclonal que me permite estar la mayoría de los días al 60-70%". Y se siente afortunada, porque es consciente de que hay miles de pacientes que están peor que ella, "existen miastenias refractarias, que no responden a ningún tratamiento, así que te encuentras con jóvenes y personas de 50 años desahuciados terapéuticamente". 

Lo que no ha podido es volver a trabajar, "y mira que lo he intentado, pero no puedo", asegura. Lo que sí que ha hecho es seguir estudiando -ha terminado el grado superior de gestión y administración sanitaria y enfermería- y ha decidido consagrar su vida a ayudar a los demás a través de la Asociación Miastenia de España (AMES), de la que es la delegada de la Comunidad Valenciana, "me hice socia en marzo de 2016, a las pocas semanas de ser diagnostica. Conocí a Raquel, que era la delegada entonces, y me ayudó tanto sentirme escuchada, ver que había gente que me entendía, que había pasado por la misma incertidumbre y sufrimiento que yo, que decidí unirme y ayudar"

Una frase que nos repiten mucho es ‘qué bien te veo, ¿seguro que estás enferma?’ o ¿Cuándo vas a volver a trabajar?’... Es muy duro tener que escuchar esas cosas

Allí, ayudan a los pacientes y a las familias a afrontarlo y les acompañan en lo que pueden, "colaboro dando charlas, participo en congresos, ayudo a los nuevos socios… Desde AMES, que nació en 2009, se atiende a todas las personas, estén asociadas o no. De hecho, recibimos llamadas desde Sudamérica e intentamos ayudar en lo que podemos. Impartimos talleres de logopedia, deglución, de actividad física acondicionada, de sexualidad…".

Desde la asociación también divulgan para que se conozca y se comprenda mejor la enfermedad y para que se investigue, "la miastenia no tiene un tratamiento curativo, sino paliativo, y se tienen que tener en cuenta también los efectos secundarios. Por lo general, se emplean corticoesteroides, inmunosupresores, anticolinesterásicos y hay pacientes a los que les extirpan el timo. Cuando se tienen crisis, el tratamiento de choque son las inmunoglobulinas y las plasmaféresis… pero creemos que se tiene que luchar también por la cura, por eso pedimos más investigación, porque hay muchos niños con miastenia que no pueden ni jugar, y eso es muy triste, y otros que son refractarios, que no responden a tratamientos", un 10% según SEN.

Además, son muy combativos con la desigualdad "queremos luchar por la equidad territorial terapéutica, la igualdad de acceso a los tratamientos para todos los pacientes en todas las comunidades autónomas". Y con la incomprensión que sufren muchos pacientes, "en la mayoría de los casos, aunque hay gente en silla de ruedas, se trata de una enfermedad invisible, y esa invisibilidad a veces origina discriminación e incomprensión. Una frase que nos repiten mucho es ‘qué bien te veo, ¿seguro que estás enferma?’ o ¿Cuándo vas a volver a trabajar?’. Como si fuéramos unos vagos… Es muy duro tener que escuchar estas cosas cuando, por ejemplo, yo hace años que me hago una trenza porque no me puedo peinar. Además, es una enfermedad muy fluctuante, hay días que te comerías el mundo y llega el mediodía y el mundo se te ha comido a ti". 

Para ir dando pasitos en esta dirección, este año la campaña que ha preparado AMES para celebrar el día internacional nos invita a lanzarles "soplos de energía, la que nos hace falta para levantarnos, hacer la comida o ir a comprar el pan".