Reyes Selles, con miastenia gravis: "Gracias a los nuevos tratamientos, puedo llevar una vida con un mínimo de autonomía"

En España hay unas 15.000 personas diagnosticadas con miastenia gravis, una enfermedad autoinmune que afecta a la conexión de los nervios y los músculos y provoca debilidad muscular.

No se trata de una enfermedad degenerativa, pero en sus formas graves o refractarias -que no responder a los tratamientos habituales-, puede limitar mucho la vida de las personas que la tienen.

Reyes Selles es una de ellas. Tiene 58 años y fue diagnosticada hace cuatro. En la actualidad, gracias a que hace dos años pudo tener acceso a un nuevo tratamiento, ha recuperado parte de su vida, "si estoy hoy hablando contigo es gracias a los anticuerpos monoclonales", nos contó nada más empezar la entrevista, "antes, en 2022, me pasaba gran parte del tiempo ingresada en el hospital". 

Su doctora, Carmina Díaz, Jefa de Neurología del Hospital Dr. Balmis de Alicante, nos contó como alrededor del 20% de los pacientes con miastenia tienen este perfil, "cuesta bastante sacar adelante a los pacientes que tiene miastenia refractaria, porque tienen complicaciones graves, incluso las hay que necesitan de un respirador". 

Carmina Díaz ha visto, a lo largo de su carrera como, gracias a los últimos avances en investigación, la calidad de vida de muchos de estos pacientes ha mejorado mucho, pero todavía queda mucho por hacer…

Una enfermedad invisible y muy fluctuante

Si hay algo que caracterice a la miastenia gravis es la debilidad, la variabilidad y la fluctuación, "lo que produce principalmente es debilidad muscular, una debilidad que es muy variable, pues puede afectar una sola parte del cuerpo o a muchas y que, además, fluctúa, pues hay momentos en que la debilidad es poca y otras en las que es mucha", explica la Dra. Díaz.

Generalmente, la enfermedad empieza con síntomas visuales, que son los más habituales, "al no poder mover bien los músculos de los ojos, se cansan, no van acompasados… y eso provoca, por ejemplo, visión doble, la caía de un párpado…".

Los oculares, son los más comunes, pero puede haber muchísimos más en otras partes del cuerpo, "como debilidad del cuello para masticar, tragar, respirar, debilidad en los brazos al coger cosas, en las piernas para caminar… Todo depende de los músculos a los que ataque a cada persona". Cuantos más músculos se vean afectados, más grave será la enfermedad.

Hay veces que no me puedo levantar ni para andar hasta el cuarto de baño, ya no te digo ducharme, peinarme… Otras veces puedo salir un poco a la calle y hacer cosas

La debilidad  puede ser tan fluctuante que cambia incluso a lo largo del día y con la repetición del movimiento, "cuando se realiza un movimiento varias veces ese movimiento como que 'se agota'. El ejemplo típico es cuando nos estamos peinando, que estamos con los brazos en alto. Empezamos bien, pero conforme hacemos ese movimiento, el brazo va poniéndose más débil. Después, el músculo descansa y se recupera, total o parcialmente", explica Carmina Díez.

Esto también varía de un día a otro, por eso, hay días en los que los pacientes pueden desenvolverse y otros en los que no se pueden levantar de la cama. Esto crea, además, mucha incomprensión en el entorno, que no entiende que una enfermedad que, además es invisible, tenga tanta variabilidad, "hay veces que no me puedo levantar ni para andar hasta el cuarto de baño, ya no te digo ducharme, peinarme… y otras veces puedo salir un poco a la calle y hacer cosas. La gente solo te ve esas veces, no las que te quedan en casa porque no te puedes levantar de la cama, y encima te dicen que te ven muy bien", asegura Reyes, "eso te hace sentirte muy frustrada e incomprendida".

La importancia de un diagnóstico temprano

La variabilidad de un paciente a otro, así como la fluctuación en esta debilidad son dos elementos clave que pueden hacer sospechar que estamos ante un caso de miastenia gravis, pero, a pesar de eso, el diagnóstico en muchos casos se dilata más de la cuenta, lo que repercute de manera negativa en el pronóstico. 

Eso es lo que le pasó a Reyes, que fue diagnosticada hace cuatro años, pero está segura de que la tiene desde mucho tiempo atrás, "no siempre es fácil de diagnosticar. Hay que dar con un neurólogo que tenga experiencia. Pero hasta que llegas ahí, lo pasas mal. En mi caso, yo tenía mucha fatiga, debilidad muy fluctuante… y yo lo achacaba todo el cansancio, hasta que llega un momento en que la enfermedad se manifiestó de una forma más clara. Ahí es donde a muchos nos diagnostican. En mi caso, necesité un ingreso, porque ya no podía ni vestirme, ni tragar, ni casi respirar, para que me dijeran lo que tenía", recuerda.

Necesité un ingreso, porque ya no podía ni vestirme, ni tragar, ni casi respirar, para que me dijeran lo que tenía

En su caso, además, fue una miastenia de difícil manejo desde el inicio, "un 20% de los pacientes no responde a los tratamientos, tienen varios ingresos e incluso necesitan respiradores", explica la Dra.

Eso es exactamente lo que le ocurrió a Reyes, que vio cómo su vida dio un vuelco, y de trabajar y tener una vida normal pasó a no poder hacer casi nada y pasarse semanas seguidas en el hospital, "como los tratamientos no funcionaban como debían, volvía al hospital una y otra vez. Me limitaba mucho, me costaba vestirme, tragar, respirar, se me caían las cosas… Yo pensaba seguir con mi vida, pero llega un momento en que la miastenia te puede. Para mí fue un jarro de agua fría, pensaba que simplemente era cansancio y me vi que, de repente, no podía trabajar y estaba pidiendo la incapacidad y la discapacidad". 

Cada vez más y mejores tratamientos, pero falta acceso

El caso de Reyes no es una excepción, ni mucho menos, pero Carmina Díaz quiere dejar claro que con diagnósticos tempranos y gracias a que cada vez hay más tratamientos, es más habitual encontrarse con pacientes que tienen una buena calidad de vida, "algunos incluso solo se quedan en síntomas visuales o les afecta a otros músculos, pero de manera leve", puntualiza.

Detrás de esto, hay años de investigación que han dado sus frutos en forma de tratamientos que, aunque no sean específicos para miastenia, funcionan muy bien, "en los últimos dos o tres años han salido varios medicamentos con mecanismos de acción diferente, y el año que viene seguramente salgan más. Se han producido unos avances que no los he visto en otras enfermedades en neurología. Ojalá en todas las enfermedades neuromusculares estuviéramos tantas alternativas como tenemos en esta", reconoce.

Cuando no responden a la medicación de base, hay que recurrir a plasmaféresis, derivados en inmunoglobulinas... tratamientos que requieren un ingreso

Como explica la Dra. Díaz, para tratar la miastenia existen varios tratamientos. Por un lado, un clásico, el Mestinon, un medicamento disponible desde hace décadas, muy eficaz, pero solo ‘sintomático’.

Si no es suficiente, hay que empezar con un tratamiento de base, "que modifique la respuesta inmunológica para intentar que esos anticuerpos no ataquen a la placa motora, pero suelen bajan la producción de defensas en general, no solo las que queremos". 

Los más conocidos son los corticoides, que "son eficaces, pero tienen efectos secundarios importantes, por eso intentamos combinarlos con otros para reducir o incluso retirar el uso de corticoides a largo plazo".

El siguiente escalón son los fármacos inmunosupresores, "dentro de estos, existen unos más potentes y agresivos, y otros un poquito menos potentes y menos agresivos. Se da uno u otro en función de cada paciente", explica. 

Luego hay otros para los casos en los que se requiere una actuación rápida, como serían las inmunoglobulinas intravenosas o la plasmaféresis, que son tratamientos a los que tenía que recurrir Reyes, "al no responder a la medicación de base, te metes en tratamientos de plasmaféresis en el que te filtran toda la sangre, derivados en inmunoglobulinas... tratamientos de alto impacto hospitalario que requieren un ingreso", cuenta.

En tercer lugar, como añade Carmina Díaz, han aparecido nuevos fármacos con otros mecanismos de acción diferentes, "pueden mejorar incluso a pacientes refractarios, pero también tienen sus problemas, pues, por un lado, aún no sabemos sus efectos a largo plazo y, por otro, tienen un precio absolutamente desorbitado. El fármaco ideal sería uno medicamento que bajara solamente las defensas que atacan a la placa motora, vía oral y que tuviera pocos efectos secundarios".

Gracias a estos fármacos, ha cambiado la vida de muchas personas con miastenia refractaria, "hay muchos pacientes que están mejor que hace unos años gracias a fármacos como el Rituximab. Ahora, después de años, pueden, por ejemplo, tragar o andar, o no tienen ingresos frecuentes". 

Hay pacientes que, gracias a fármacos como el Rituximab, pueden tragar o andar después de varios años

Reyes es uno de los pacientes a los que estos tratamientos han cambiado la vida para bien. Como ella cuenta, sigue sin poder trabajar y hay días en los que sigue necesitando mucha ayuda y siendo muy dependiente, pero "puedo llevar una vida con un mínimo de autonomía, soy una persona un poco menos dependiente". 

Por desgracia, no todos los pacientes con miastenias refractarias están en su situación, pues, debido a que son medicamentos muy caros, muchos hospitales o comunidades autónomas no los financian, "poder acceder a este tratamiento fue lo que me sacó del hoyo, pero a muchas personas se lo niegan. Como hay alternativas más baratas, no las financian, pero la alternativa es tener a pacientes con altas de cortisona, plasmaféresis, inmunoglobulina... una serie de tratamientos muy agresivos con muchos efectos secundarios que acaban deteriorando aún más la salud", asegura Reyes.

Su doctora, por su parte, espera que eso cambie, "al menos en los países con un sistema nacional de salud potente que pueda pagar estos fármacos, estos pacientes deberían tener oportunidades y esperanza". 

Su energía, al servicio de los demás

Reyes sigue teniendo la incapacidad absoluta y dificultades en muchas etapas del año para "hacer cosas básicas, como asearme o comer, y ya no puedo conducir o ir a comprar", pero la energía extra que le ha dado este nuevo tratamiento le permite hacer cosas que antes no podía, un tiempo extra que ha decidido entregar a los demás, "siempre que estoy bien, que a lo mejor son dos de los siete días de la semana, aprovecho para colaborar en todo lo que puedo, con AMES -la Asociación Miastemia de España-, ayudo a pacientes recién diagnosticados, y también colaboro con el colegio de ópticos, que era mi profesión. Es mi forma de aportar también a la sociedad, de agradecer lo que la sociedad, sobre todo, el sistema sanitario público, está haciendo por mí", dice emocionada.

Cuando estoy bien, aprovecho para colaborar, es mi forma de agradecer lo que el sistema sanitario público hace por mí

La Dra. Carmina quiere reivindicar también que se sé la oportunidad a los pacientes de miastenia de aportar a la sociedad, "muchos son jóvenes, preparados para trabajar, pero a los que no se les da oportunidad. A lo mejor no pueden trabajar una jornada entera o todas las horas seguidas, pero podrían trabajar con adaptaciones de las jornadas, con ergonomía… Hay muchos pacientes con miastenia que pueden aportar muchas cosas, solo hay que facilitarles que trabajen", recalca.

Reyes así lo hace, y como miembro de la junta directiva de AMES ayuda a crear campañas como la de este año, que como nos cuenta, "se llama Atletas desconocidos para visibilizar el esfuerzo que hacemos las personas afectadas, porque para nosotros el día a día a veces se convierte en un reto olímpico". 

Mientras tanto, este 2 de junio, Día internacional de la Miastenia, los edificios más emblemáticos de España volverán a teñirse de verde con la esperanza de que estos pacientes, el próximo año, tengan una meta menos que conquistar.