¿Qué es la enfermedad de Coats? Estos son sus síntomas, sus causas y su tratamiento

Este 17 de agosto se celebra el día internacional de la enfermedad de Coats. Se trata de un problema poco frecuente (y, en consecuencia, poco conocido) que afecta mayoritariamente a niños y que si no se diagnostica y trata a tiempo puede tener secuelas severas, como la pérdida de visión unilateral.

¿Qué es la enfermedad de Coats y cuáles son sus causas?

La enfermedad de Coats consiste en un crecimiento anormal de los vasos sanguíneos en la retina (la parte interior del ojo que contiene las células que captan la luz). Las causas por las que se produce no están del todo claras, por lo que se clasifica como un trastorno idiopático.

De hecho, se ha propuesto como posible explicación que venga causada por mutaciones adquiridas (es decir, aquellas que no tienen un origen genético sino que son consecuencia de la acción de factores externos después de la concepción, como pueden ser la exposición a rayos ultravioletas o la acción de determinados carcinógenos como los presentes en el humo del tabaco). De acuerdo con esta hipótesis, estas se producirían en el gen NPD, que codifica las instrucciones para la producción de una proteína llamada norrina, crucial (entre otras cosas) para el correcto desarrollo y especialización de las células del ojo.

Normalmente, afecta a un único globo ocular, en el que puede llegar a ocasionar una completa pérdida de visión si no se recibe tratamiento. Afecta más a hombres que a mujeres y en la gran mayoría de casos los síntomas comienzan a manifestarse antes de los 10 años de edad.

¿Cuáles son sus síntomas?

La enfermedad de Coats puede producir una amplia gama de síntomas diferentes en función del estadio en el que se halle la persona afectada. En las primeras fases, los afectados pueden presentar signos como pérdida de visión, estrabismo (bizquera) y la aparición de manchas blancas tras la pupila (leucocoria). 

A medida que la enfermedad progresa, pueden darse síntomas como desprendimiento de retina, glaucoma o cataratas, culminando con la pérdida total de visión en el ojo afectado. En casos más extremos, posteriormente puede desarrollarse Ptisis bulbi, un encogimiento o atrofia del globo ocular.

¿Cómo puede tratarse?

El tratamiento dependerá de la severidad de cada caso en particular en el momento del diagnóstico. Generalmente, se pueden emplear técnicas como la fotocoagulación con láser, la crioterapia, inyecciones de corticoesteroides, tratamiento con Anti-VEGF (medicamentos para combatir el crecimiento de los vasos sanguíneos y los edemas) y cirugía para corregir el desprendimiento retinal (concretamente vitrectomía y pandeo escleral).

También existe un pequeño porcentaje de casos en los que la enfermedad remite de manera espontánea.

En cualquier caso, la mayoría de los pacientes, especialmente si la enfermedad se detecta en fases tempranas, reacciona positivamente al tratamiento; sin embargo, sigue existiendo una porción relativamente grande que no responde adecuadamente e incluso un 25% de los casos termina requiriendo la extirpación del ojo.