La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, es una enfermedad rara catalogada como reumática que produce alteraciones en la piel y en otros órganos del cuerpo. "El principal efecto de la esclerodermia es el engrosamiento y endurecimiento de la piel, e inflamación y cicatrización de muchas partes del cuerpo que causan problemas en los pulmones, riñones, corazón, aparato digestivo y otras áreas", destaca el American Collegue of Rheumatology.
Con el objetivo de concienciar sobre esta enfermedad y sus efectos, este 29 de junio se celebra el Día Mundial de la Esclerodermia, "una fecha elegida en conmemoración de la muerte del artista Paul Klee, cuya carrera se vio fuertemente influenciada por padecer esclerodermia", tal y como señalan desde la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER).
Esta enfermedad es autoinmune y provoca alteraciones en el sistema muscular, tejido conectivo y sistema inmunológico. Presenta una "prevalencia estimada de 3 por cada 10.000 personas, siendo más frecuente en mujeres que en hombres", subrayan desde FEDER. Su causa es todavía desconocida y no existe cura, aunque si tratamientos específicos para controlar la enfermedad y frenar su progreso.
¿Cuáles son sus causas? ¿Cómo se manifiesta?
La esclerodermia se produce por la acumulación en exceso de colágeno en el tejido conjuntivos del cuerpo, "lo que se traduce en un endurecimiento de los tejidos, que puede limitarse a la piel en los casos más leves o también afectar vasos sanguíneos y órganos internos en los casos más graves", añaden desde FEDER.
Sin embargo, aunque se desconoce qué causa esa producción anormal de colágeno, parece que existe una relación con el sistema inmunológico y algunos factores que pueden influir en el riesgo de padecer esta enfermedad que, según Mayo Clinic, son los siguientes:
- Factor genético. "Las personas que tienen ciertas variaciones genéticas parecen ser más propensas a desarrollar esclerodermia".
- Factores ambientales. "Las investigaciones sugieren que, en algunas personas, los síntomas pueden desencadenarse por la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas. La exposición repetida a ciertas sustancias o productos químicos dañinos también puede aumentar el riesgo de padecer esclerodermia".
- Problemas en el sistema inmunológico. "Entre el 15 y 20 por ciento de los casos, una persona que tiene esclerodermia también tiene síntomas de otra enfermedad autoinmunitaria, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjogren".
Esta enfermedad difiere en cada persona y los síntomas pueden variar de leves a muy graves. De hecho, puede manifestar una gran variedad de síntomas y una evolución clínica distinta en cada paciente. Por eso es una enfermedad de difícil diagnóstico que requiere de un diagnóstico precoz y de una mayor investigación.
En este sentido, la sintomatología dependerá del tipo de esclerodermia (si está localizada o si es sistémica), aunque algunos signos de alerta pueden ser:
- Endurecimiento, engrosamiento y rigidez de la piel.
- Depósitos de calcio en la piel u otras áreas.
- Problemas gastrointestinales y en el aparato digestivo como acidez estomacal, dificultad para tragar o hinchazón.
- Fenómeno de Raynaud.
- Inflamación e hinchazón de algunas zonas del cuerpo como manos, brazos o piernas.
- Dolor de articulaciones.
- Vasos sanguíneos dilatados en algunas zonas del cuerpo como las manos.
- Daños en órganos como pulmones, riñones o corazón que pueden dar lugar a problemas renales, respiratorios o cardiovasculares.
Tipos de esclerodermia
Según el American Collegue of Rheumatology hay dos tipos de esclerodermia: la localizada y la sistémica. ¿En qué se diferencian cada una de ellas? ¿Cuál presenta mayor gravedad? "La esclerodermia localizada, en general, afecta solo a la piel, aunque puede esparcirse a los músculos, las articulaciones y los huesos", indica. Sin embargo, no afecta a los órganos internos
Este tipo de esclerodermia se puede manifestar con manchas de tonalidad roja o morada, esto es, una afección cutánea poco frecuente denominada morfea. También pueden aparecer estrías y franjas de piel gruesa y dura en brazos y piernas, lo que se denomina esclerodermia lineal.
Por otra parte, la esclerodermia sistémica es la forma más grave de esta enfermedad ya que puede afectar a los vasos sanguíneos y a los órganos internos, además de la piel. Hay dos formas principales de esclerodermia sistémica: limitada y difusa.
- Eclerodermia sistémica limitada (síndrome de CREST): afecta a piel de la cara, los dedos de las manos y las manos y los primeros síntomas que suelen aparecer son los relacionados con el fenómeno de Raynaud y el engrosamiento de los dedos de las manos. "Esta forma también puede presentar problemas con el movimiento del esófago y con los vasos sanguíneos dilatados en la piel, que se llaman telangiectasias". Por otra parte, en casos graves puede se asocia a la hipertensión pulmonar.
- Esclerodermia sistémica difusa: "el engrosamiento y la tirantez de la piel suelen extenderse de las manos a la región por encima de las muñecas. Esta forma de la enfermedad involucra con más frecuencia órganos internos, como los pulmones, los riñones o el tracto gastrointestinal".
Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad
Se trata de una enfermedad difícil de diagnosticar porque puede presentar multitud de síntomas, diferentes en cada persona, y que además se pueden confundir con otro tipo de enfermedades. Por eso es realmente importante el diagnóstico precoz. El equipo médico especializado realizará un examen físico completo, un análisis de sangre y determinados análisis de laboratorio y radiografías.
"Se utilizan radiografías y tomografías computadas (TC) para observar las anomalías óseas. La termografía puede detectar diferencias en la temperatura de la piel entre la lesión y el tejido normal. La resonancia magnética (IRM) y la ecografía pueden ayudar en la evaluación del tejido blando", para localizar qué provoca los síntomas, añaden desde el American Collegue of Rheumatology.
No existe cura para esta enfermedad, pero los profesionales sanitarios determinarán cuál es el tratamiento adecuado para cada paciente para intentar paliar sus efectos y controlar su progresión. El tratamiento es individualizado ya que puede afectar solo a la piel, a un órgano o a varios.
Este tratamiento, sobre todo, trata de mejorar la calidad de vida de las personas que padecen esclerodermia ya que puede tener un fuerte impacto físico y emocional.
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